biyxoru.ru

Агранулоцитоз – симптомы, профилактика, лечение, причины. Агранулоцитоз у детей

Агранулоцитоз у детей

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Агранулоцитоз у детей представлен несколькими видами заболевания:

  • Синдромом Костманна или детским генетически детерминированным агранулоцитозом.
  • Детским агранулоцитозом на фоне циклической нейтропении.
  • Агранулоцитоз у новорождённых при изоимммунном конфликте.

Рассмотрим подробнее каждый вид заболевания.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Код по МКБ-10

Синдром Костманна

Очень серьёзное заболевание, которое передаётся с помощью аутосомно-рецессивного типа наследования. Это означает, что оба родителя больного ребёнка являются здоровыми людьми, но при этом, обнаруживают себя, как носители патологического гена.

Симптомы заболевания у детей выражены в следующих проявлениях:

  • У новорождённых появляются гнойные инфекции, среди которых можно наблюдать появление рецидивирующих кожных поражений вместе с образованием гнойничков и воспалительных инфильтратов.
  • Также характерны для заболевания симптомы язвенного стоматита, инфекционного пародонтита и пародонтоза, появление гипертрофии и кровоточивости дёсен.
  • Среди патологий органов дыхания характерно появление отитов, мастоидитов, воспалительных процессов, которые возникают в слизистой оболочке носа. Также возможно возникновение затяжных форм пневмоний, которые склонны к образованию абсцессов.
  • При этом у детей повышается температура тела, сопровождаемая генерализированным увеличением лимфатических узлов. В некоторых случаях наблюдается определённая степень спленомегалии – увеличения селезёнки.
  • Тяжёлые формы заболевания провоцируют развитие септицемии, при которых в печени образуются абсцессы.
  • Формула лейкоцитов в крови начинает изменяться. Для типичных случаев характерно наличие крайней степени нейтропении, при которой нейтрофилы не определяются вовсе. Также констатируется возникновение эозинофилии и моноцитоза на фоне нормального уровня лимфоцитов в крови.

В настоящее время учёные разработали препарат, названный гранулоцитарным колониестимулирующим фактором (Г-КСФ), который применяется при лечении данного заболевания.

Детский агранулоцитоз на фоне циклической нейтропении

Циклической нейтропенией называется заболевание, которое является наследственным. Его возникновение провоцирует аутосомно-доминантный тип наследования признаков: болезнь у ребёнка появляется только в случае имеющейся у хотя бы одного из родителей подобной патологии.

Клиническая картина заболевания выглядит следующим образом: наблюдается ритмичное колебание количества нейтрофилов в плазме крови – от нормы до глубокой степени агранулоцитоза, когда наличие данных частиц и вовсе нет определяется.

Симптомами циклического агранулоцитоза являются периодически появляющаяся рецидивирующая лихорадка, язвенные поражения ротовой полости и гортани, увеличение регионарных лимфоузлов и явные симптомы интоксикации. Когда лихорадка отпускает ребёнка, то его состояние приходит в норму. Но некоторые маленькие пациенты получают вместо высокой температуры осложнения в виде отитов, абсцедирующих пневмоний и та далее.

Самый важный признак циклической нейтропении – периодические снижения количества гранулоцитов в плазме крови. В самой крайней её стадии появляется агранулоцитоз, который держится на протяжении трёх-четырёх дней. После чего нейтрофилы снова начинают появляться в крови, но в малом количестве. При этом возможен рост числа лимфоцитов. После этой пиковой фазы при лабораторных исследованиях можно выявить транзиторный моноцитоз и эозинофилию. А затем до возникновения следующего цикла все показатели крови становятся в пределах нормы. У некоторых больных при агранулоцитозе наблюдается снижение уровня эритроцитов и тромбоцитов.

Терапия данного заболевания у детей заключается, прежде всего, в профилактике осложнений от попавших в организм инфекций. Кроме того, хорошо зарекомендовал себя препарат гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ), который снижает степень гранулоцитопении. К сожалению, данный медикамент не может воспрепятствовать появлению циклических изменений состава крови у ребёнка.

Читать еще:  Паническая атака. Как побороть панические атаки

Агранулоцитоз у новорожденных при изоиммунном конфликте

При изоиммунной нейтропении встречается выраженная гранулоцитопения, которая может доходить до стадии агранулоцитоза. Характеризуется данное заболевание такими же симптомами проявления, как и гемолитическая анемия у новорождённых детей при резус-конфликте, только в этом случае проблема наступает с гранулоцитами.

Механизм данной патологии заключается в образовании в материнском организме антител к детским гранулоцитам, которые имеют такой же антигенный состав, как и у отца малыша. Антитела направляются на клетки-предшественницы гранулоцитов, которые производит красный костный мозг.

Особенности данного вида агранулоцитоза проявляются в транзитном характере заболевания. При этом материнские антитела достаточно с высокой скоростью вымываются жидкостями из организма ребёнка, что стимулирует самопроизвольную нормализацию количества гранулоцитов в плазме крови больного. Поэтому ребёнок выздоравливает через десять или двенадцать дней после начала заболевания. В это время важно применять антибиотики, чтобы предотвратить инфекционные осложнения.

[17], [18], [19], [20]

Агранулоцитоз у детей

Агранулоцитоз у детей – снижение количества лейкоцитов в составе крови. Синдром может проявляться после перенесенных инфекций, а в некоторых случаях является серьезным заболеванием. Родители должны внимательно следить за здоровьем ребенка. При появлении первых симптомах недомогания, подъеме температуры, головной боли следует обратиться к педиатру.

Формы патологии

Клетки крови (лейкоциты) делятся на гранулоциты и агранулоциты. Отличие их – присутствие в ядре клетки зерен. Основная функция лейкоцитов – это защита организма от чужеродных бактерий и грибков. Снижение их менее нормы (агранулоцитоз) приводит к ослаблению защитной функции организма. Любая инфекция в этом состоянии плохо поддается лечению и чревата серьезными осложнениями.

Агранулоцитоз у детей бывает врожденный и приобретенный. Синдром Костмана – передается по наследству, причина мутации неизвестна. У детей наблюдается уменьшенное количество лейкоцитов, задержка в умственном развитии. Врожденая циклическая гранулоцитопения характеризуется периодическим снижением нейтрофилов в крови.

Чаще встречается приобретенный агранулоцитоз, основные причины которого, связаны с характером поражения лейкоцитов крови:

Наблюдается острое и хроническое течение гранулоцитопении. Стадии болезни зависят от числа клеток в периферической крови:

  1. Легкая (содержание лейкоцитов 1,0- 0,5 х10 9 /л);
  2. Средняя (количество клеток менее 0,5 х10 9 /л);
  3. Тяжелая (отсутствие нейтрофилов).

Миелотоксический

Миелотоксический агранулоцитоз формируется при угнетении юных клеток в органах кроветворения. Иммунный синдром обусловлен образованием антител к нейтрофилам, тем самым снижающий их число. Он делится на гаптеновый и аутоиммунный.

Аутоиммунный

Аутоиммунный синдром наблюдается при одноименных заболеваниях (ревматоидном артрите, васкулите, гемолитической анемии, волчанке и других патологиях), когда антитела разрушают клетки собственного организма.

Гаптеновый

Гаптеновый синдром обусловлен воздействием неполных антигенов (гаптенов) на антитела. Эти комплексы атакуют поверхность клеток крови и разрушают их.

Многие лекарственные препараты выступают в качестве гаптенов. Перечень таких медикаментов представляет:

  • Антибактериальные препараты (Эритромицин);
  • Обезболивающие лекарства (Анальгин, Амидопирин);
  • Препараты, подавляющие туберкулезную палочку (Тубазид, Фтивазид);
  • Противовоспалительные лекарства;
  • Снотворные препараты (Барбитураты);
  • Цитостатики.

Гаптеновый агранулоцитоз иногда называют лекарственным.

Идиопатический

Причина развития генуинного (идиопатического) агранулоцитоза не изучена. Одним из частых причин синдрома у детей от рождения до 5 лет считается незрелость системы крови. Эта форма не представляет опасности для ребенка и исчезает самостоятельно. Следует рекомендовать родителям проводить диспансерное наблюдение за здоровьем малыша у гематолога. Для профилактики инфекционных заболеваний применять антибиотики.

Симптомы

Острый агранулоцитоз отмечается отсутствием выраженных признаков заболевания. Уменьшение лейкоцитов выявляется только при исследовании крови. В дальнейшем агранулоцитоз приобретает симптомы интоксикации:

  • Высокой температурой тела до 40°С;
  • Болями в мышцах;
  • Головокружением;
  • Диспепсическими явлениями (тошнотой, рвотным рефлексом);
  • Слабостью, недомоганием;
  • Головной болью.

При резком уменьшении гранулоцитов присоединяется инфекция, клиника проявляется в зависимости от присоединившего заболевания. В первую очередь бактерии поражает слизистую оболочку рта, и начинаются заболевания:

Читать еще:  Стенокардия 3 степени

Некротическая энтеропатия – серьезное осложнение гранулоцитопении. Поражение слизистой оболочки ЖКТ сопровождается следующими клиническими проявлениями:

  • Сильными болями в кишечнике;
  • Интенсивным газообразованием;
  • Рвотой;
  • Диареей с признаками крови.

При отсутствии интенсивной терапии агранулоцитоз осложняется желудочным кровотечением, и лечение требует хирургического вмешательства. Симптоматически оно проявляется как клиника острого живота.

Гранулоцитопения сопровождается следующими осложнениями:

  • Анемией (пониженным количеством эритроцитов);
  • Тромбоцитопенией (уменьшением числа тромбоцитов).

Основные признаки анемии:

  • Общая слабость;
  • Головокружение,
  • Головная боль;
  • Тахикардия;
  • Хейлоз (трещины в уголках губ);
  • Бледность кожных покровов.

Осложнения

При тромбоцитопении велик риск кровотечений (геморрагического синдрома). Эти осложнения наблюдаются при аутоиммунном агранулоцитозе. Тяжелая стадия заболевания заканчивается сепсисом (заражением организма болезнетворными бактериями, попавшими в кровь). При ее исследовании на стерильность выявляются протей, синегнойная палочка и другие бактерии. Основные симптомы: высокая температура, сыпь черного цвета по телу. Осложнение тяжело поддается лечению и часто заканчивается летальным исходом.

Диагностика

Появление у ребенка общего недомогания, повышенной температуры тела, бледности кожи, язв в полости рта и кровоизлияний требует немедленного обращения к врачу.

Своевременная диагностика агранулоцитоза очень важна. Наиболее значимым исследованием при гранулоцитопении является клинический анализ крови. Гемограмма при агранулоцитозе показывает содержание лейкоцитов менее 0,75х10 9 / л. Помимо, этого отмечается анемия, в запущенных случаях тромбоцитопения. Перед назначением лечения проводят дополнительные диагностическиеисследования:

  • Стернальную пункцию;
  • Анализ антинейтрофильных антител;
  • Исследование крови на биохимические показатели;
  • Рентгенографию легких;
  • Посев крови на стерильность;
  • Клинический анализ мочи;
  • Исследование крови на синдром приобретенного иммунодефицита.

Помимо этого, дети проходят обследование у стоматолога и отоларинголога.

Лечение

Лечить агранулоцитоз у детей следует в гематологическом отделении. Для предупреждения инфекционных заболеваний содержание и уход за маленьким пациентом осуществляется с соблюдением правил асептики. Гигиенический уход за полостью рта с использованием антисептических жидкостей предупреждает внедрение патогенных бактерий в организм.

Комплексная терапия гранулоцитопении в первую очередь исключает причины заболевания:

  • Лекарственные препараты, провоцирующие гаптеновый агранулоцитоз;
  • Воздействие ионизирующих излучений;
  • Вторжение инфекции.

Консервативное лечение содержит следующие назначения:

  • Антибиотикотерапию для предупреждения инфекционных заболеваний;
  • Препараты, подавляющие развитие грибков;
  • Внутривенное переливание лейкоцитарной массы;
  • Глюкортикоиды при иммунной гранулоцитопении;
  • Тромбоцитарную массу (при кровоизлияниях);
  • Плазмоферез при наличии в крови циркулирующих иммунных комплексов и антител;
  • Препараты, стимулирующие образование клеток крови (Лейкоган, Пентоксил, Лейкомакс);
  • Дезинтоксикационные мероприятия (раствор Рингера, Гемодез изотонический раствор хлорида натрия) при лихорадке, рвоте, диарее, тошноте;
  • Переливание эритроцитарной массы при нарастании анемии.

Помимо этого, детям назначают лечебное питание. При некротической энтеропатии оно проводится внутривенным способом.

Профилактика

Профилактика заболеваний детей сводится к формированию у них здорового образа жизни. Для того, чтобы поднять иммунную систему детей, следует обеспечить полноценное питание, обогащенное витаминами и минералами, занятие физической культурой в соответствии с возрастом, профилактику инфекционных заболеваний.

Агранулоцитоз у детей

Агранулоцитоз — патологический дефицит лейкоцитов в крови.

Причины

Поводом для развития данного заболевания может служить один из факторов:

  • Возникновение вирусных заболеваний, различных инфекций, например гепатита.
  • Значительная порция радиации или проведённая лучевая терапия.
  • Попадание в организм различных химикатов, в том числе и бензола.
  • Медикаментозные средства, которые угнетают процесс кроветворения в организме.
  • Дистрофия и некоторая мутация генов.

Симптомы

Болезнь сопровождается крайне неприятными признаками:

  • Появление лихорадки. Пациента знобит, температура тела повышается.
  • Наблюдается сильная слабость, быстрая утомляемость, апатия и вялость.
  • При малейшей физической активности возникает одышка.
  • Повышенное потоотделение, причём несвязанное с физической деятельностью.
  • Аритмия.

Помимо перечисленной симптоматики, возникает ещё целый ряд проявлений, которые зависят от конкретного возбудителя протекаемой инфекции: воспаление лёгких, ангина, ожирение печени, увеличение лимфатических узлов, стоматит и другие проблемы ротовой полости.

Диагностика агранулоцитоза у ребёнка

У пациента наблюдается общее недомогание. Выражается недуг в повышенном потоотделении, повышением температуры тела, бледности кожного покрова. При развитии патологии диагностирование осуществляется путём физикального осмотра и назначением следующих анализов:

  • крови для определения количества лейкоцитов;
  • при лихорадке показан анализ мочи или других жидкостей на предмет наличия возбудителей инфекции;
  • биопсия костного мозга;
  • у некоторых больных необходимо провести генетические анализы;
  • пациентам, страдающим аутоиммунной патологией, показано обследование антител антинейтрофилов.
Читать еще:  Какой гематоген лучше выбрать? Обзор производителей

Осложнения

Последствия заболевания, если его не лечить, могут стать необратимыми. Об этом следует всегда помнить, чтобы не довести организм ребёнка до следующих тяжёлых осложнений:

  • Некротическая энтеропатия – патология характеризуется проблемами пищеварительной системы, урчанием в животе, кашеобразным калом, схваткообразными болями в области кишечника. Такие слабовыраженные симптомы, тем не менее, чрезвычайно опасны для пациента. Прогрессирование недуга может привести к повреждению кишки, перитониту и соответственно к сепсису. Итогом может быть летальный исход.
  • Пневмония. Для заболевания характерна скудность физикальных данных, а также тех, что получены с помощью рентгена. Кашель и отхождение мокроты могут не беспокоить. Вместе с тем у пациента очень высокая температура и сильная одышка. Только после коррекции количества лейкоцитов в крови, картина воспаления становится традиционной.
  • Воспаление печени, приведшее к токсическому гепатиту. Данное осложнение возникает нередко. Токсический гепатит обычно развивается в большинстве случаев; это обусловлено как омертвением тканей печени, так и непосредственным влиянием причины, вызвавшей недуг.

Лечение

Что можете сделать вы

После выявления заболевания у ребёнка родителям нужно срочно принять меры, чтобы скорее начать лечение. Здесь самое главное не заниматься самолечением, а очень точно выполнять все рекомендации специалиста. Маленькому пациенту нужен хороший уход и забота. От множества лекарств у ребёнка могут быть побочные эффекты в виде угнетённого состояния, к примеру. Старшим нужно поддержать больного и убедить в обязательном применении медикаментов.

Что делает врач

Очень важно ликвидировать вредный агент, который и вызвал развитие недуга. Специалист после осмотра и получения результатов анализов составляет схему лечения. Поскольку органы и ткани пациента теряют защитную функцию из-за отсутствия фагоцитов, при терапии агранулоцитоза следует применять большое количество доз антибиотических медсредств. Вместе с ними показано приём гормонов.

Обязателен оптимальный и тщательный уход за страдающим недугом. Нужно следить за здоровьем полости рта. Врач прописывает полоскания антибактериальными средствами.

  • Устранение очага, который стал основанием проблемы: прекращение применения медикаментов, вызывающих недуг; ликвидация негативного влияния химвеществ или радиактивного излучения.
  • Достижение необходимых условий стерильности: пациентов помещают в специализированные боксы, оснащённые аппаратами для кварцевания, также таким больным следует ограничить посещения близких.
  • Профилактические мероприятия и лечение негативных последствий, вызванных действием инфекций, при помощи специальных антибиотических средств в сочетании с препаратами противогрибкового действия.
  • Четыре или пять раз в неделю переливание лейкоцитарной массы.
  • Терапия глюкокортикоидными медпрепаратами.
  • Стимулирование лейкопоэза спецрастворами натрия и прочими микровеществами по несколько раз в день.
  • При ярко выраженной интоксикации организма показана дезинтоксикационная терапия внутривенно.

Профилактика

Профилактика недуга при выявленном этиологическом факторе заключается к исключению контакта с ним. Так заболевшему от излучения на работе, нужно перейти на новую работу, если заболевание спровоцировано лекарственными средствами, следует прекратить их принимать.

Профилактические меры включают в себя терапию по повышению иммунной системы. Пациенту необходимо иметь хороший иммунитет, чтобы был результат от лечения.

Также необходимо осуществлять тщательный гематологический контроль в период лечения цитостатическими медпрепаратами. Если количество лейкоцитов резко понизится , надлежит срочно прервать терапию.

Вместе с тем при лейкопенических вариантах острого лейкоза терапию приходится осуществлять небольшими дозировками цитостатических медсредств, несмотря на недостаточные показатели лейкоцитов, ориентируясь на их динамику и уровень тромбоцитов. Упорное снижение последних показывает необходимость прекращения цитостатической терапии.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector