biyxoru.ru

Синдром Итона-Ламберта причины возникновения и особенности протекания патологии

Синдром ламберта итона симптомы

Описание синдрома

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей.

Наиболее часто причиной возникновения синдрома является мелкоклеточный рак легких. Очень часто при развитии данного заболевания пациенты жалуются на появление офтальмоплегия, слабость. Причиной возникновения этой болезни очень часто выступают аутоиммунные болезни и образования злокачественного характера.

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Sustalaif. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Часто болезнь развивается в проксильных мышцах нижних конечностей. При этом у пациентов наблюдается уменьшение отделения слюны, слез и пота. Наиболее часто данным заболеванием страдают представители мужского пола. Больным очень трудно вставать из положения лежа или сидя. Иногда бывает, что мышцы напрягаются произвольно, что приводит к улучшению их работоспособности. Очень часто наблюдается развитие вегетативной дисфункции.

Синдром Итона-Ламберта относится к категории достаточно сложных заболеваний, которые сопровождаются большим количеством характерных синдромов. Лечение болезни производится в стационаре.

Причины

Синдром Итона-Ламберта может быть врожденный или приобретенный. Заболевание в большинстве случаев возникает из-за мутации генов белков, которые отвечают за мышечные сокращения.

Синдром Итона-Ламберта очень часто наблюдается у молодых людей. Причиной возникновения заболевания в этом возрасте является опухолевый процесс в тимусе. В этом случае осуществляется удаление пораженного органа хирургическим путем.

В некоторых случаях наблюдается приобретение болезнью аутоиммунного характера. В результате развития болезни наблюдаются антитела в области мышц и тимуса. Данное заболевание очень часто возникает в результате перенесенных стрессов. Синдром Итона-Ламберта возникает из-за нарушения работы иммунитета.

В возрастной категории 20-40 лет заболевание поражает больше всего представительниц женского пола – их насчитывается 60-70%.

После 40 лет заболеванием страдают примерно одинаково, как мужчины, так и женщины. В педиатрии синдром встречается очень редко. Дети, которые страдают данным заболеванием, составляют от 1 до 3 процентов.

Признаки

Самым основным признаком данного заболевания является то, что определенная группа мышц очень быстро утомляется. Многие пациенты жалуются на появление двойственности в глазах. При развитии болезни также может наблюдаться болезненность глотания.

У большинства пациентов верхнее веко опускается. Синдром Итона-Ламберта очень часто сопровождается снижением остроты зрения.

Также при развитии заболевания наблюдаются такие симптомы:

  • Появление диареи или запора.
  • Нарушается дыхание.
  • Учащается сердцебиение.
  • Появляется гнусавость и т. д.

При осмотре пациента доктором наблюдается наличие признаков дизартрии. В определенной группы пациентов при данном заболевании сужаются зрачки. Также больные жалуются усиление слюноотделения, которое появляется спонтанно. При развитии болезни внезапно замедляется частота сокращений сердца. Перистальтика кишечника в этот период активируется, что негативно отражается на самочувствии пациента. Объем секреции бронхов при синдроме Итона-Ламберта увеличивается.

Данное заболевание сопровождается нарушениями в нервно-мышечной проводимости.

После длительного отдыха и сна улучшений у пациента не наблюдается. При развитии данного заболевания наблюдается изменения голоса.

Благодаря очень развитой симптоматике болезни ее достаточно просто определить при использовании соответствующей диагностики. Это позволит доктору назначить рациональное лечение.

Миастения и миастенические синдромы

Миастенический синдром — это слабость и быстрая утомляемость скелетных мышц, причиной которой являются нарушения передачи нервных импульсов в мышечные ткани. Отличие от парезов мышц состоит в том, что при быстром ритме движений слабость мышц резко усиливается вплоть до полного их паралича. После отдыха работа мышц постепенно восстанавливается.

Различают различные виды миастенических синдромов. При каждом из них страдают разные группы мышц, из-за чего начальные проявления болезни неодинаковы. Клинически миастенические синдромы близки к миастении, но отличаются от нее проявлениями патологий синаптической передачи. Миастенические синдромы бывают связаны:

  • С нарушением выхода ацетилхолина из пресинаптических пространств (при бронхогенной карциноме, тиреотоксикозе);
  • с нарушением образования ацетилхолина при поражении периферического мотонейрона;
  • с быстрым блокированием нервно-мышечной передачи при миотонии;
  • с врожденными нервно-мышечными расстройствами (миопатии с миастеническим компонентом);
  • с опухолевыми и воспалительными процессами в мозговом стволе (стволовой арахноэнцефалит, опухоль ствола мозга).

Чаще всего встречается синдром Ламберта-Итона. Как правило, он диагностируется при бронхогенной карциноме, раке желудка, прямой кишки.

Миастения и миастенические синдромы

Миастенический синдром — это слабость и быстрая утомляемость скелетных мышц, причиной которой являются нарушения передачи нервных импульсов в мышечные ткани. Отличие от парезов мышц состоит в том, что при быстром ритме движений слабость мышц резко усиливается вплоть до полного их паралича. После отдыха работа мышц постепенно восстанавливается.

Читать еще:  Синдром нарушения артериального периферического кровообращения

Различают различные виды миастенических синдромов. При каждом из них страдают разные группы мышц, из-за чего начальные проявления болезни неодинаковы. Клинически миастенические синдромы близки к миастении, но отличаются от нее проявлениями патологий синаптической передачи. Миастенические синдромы бывают связаны:

  • С нарушением выхода ацетилхолина из пресинаптических пространств (при бронхогенной карциноме, тиреотоксикозе);
  • с нарушением образования ацетилхолина при поражении периферического мотонейрона;
  • с быстрым блокированием нервно-мышечной передачи при миотонии;
  • с врожденными нервно-мышечными расстройствами (миопатии с миастеническим компонентом);
  • с опухолевыми и воспалительными процессами в мозговом стволе (стволовой арахноэнцефалит, опухоль ствола мозга).

Чаще всего встречается синдром Ламберта-Итона. Как правило, он диагностируется при бронхогенной карциноме, раке желудка, прямой кишки.

Общие сведения

Миастенический синдром Итона Ламберта является редким аутоиммунным заболеванием, которое характеризуется мышечной слабостью и наличием болевых ощущений в мышцах (миалгией). В 95% случаев заболевание поражает нижние конечности и туловище. Верхняя часть тела и мышцы глаз практически не затрагиваются.

В большинстве случаев у больного диагностируется рак в злокачественной форме. А в общем, на один миллион здоровых людей приходится до четырех заболевших.

Различают два подвида болезни:

  1. Паранеопластический (причина в наличии опухоли).
  2. Аутоиммунный.

Большинство больных составляют представители мужского пола, а вот предпочтений по возрасту у болезни нет. Раньше считалось, что на пять больных мужчин приходится одна больная женщина, в настоящее время разница составляет 70% к 30%. Возраст больных составляет от 20 до 70 лет с наибольшим всплеском (условным всплеском) в возрасте 40 лет.

Недуг был описан американским ученым — нейрофизиологом, Итоном Ламбертом, собственно поэтому данный синдром и носит его имя.

Что такое синдром Итона Ламберта и как его распознать?

Слабость и чрезмерная мышечная утомляемость не всегда свидетельствует о физическом истощении организма. Подобные симптомы являются признаком такого заболевания, как синдром Итона Ламберта. Данный недуг, как правило, проявляется на нижних конечностях и может сопровождаться миалгиями. Однако, обо всем по порядку…

Общие сведения

Миастенический синдром Итона Ламберта является редким аутоиммунным заболеванием, которое характеризуется мышечной слабостью и наличием болевых ощущений в мышцах (миалгией). В 95% случаев заболевание поражает нижние конечности и туловище. Верхняя часть тела и мышцы глаз практически не затрагиваются.

В большинстве случаев у больного диагностируется рак в злокачественной форме. А в общем, на один миллион здоровых людей приходится до четырех заболевших.

Различают два подвида болезни:

  1. Паранеопластический (причина в наличии опухоли).
  2. Аутоиммунный.

Большинство больных составляют представители мужского пола, а вот предпочтений по возрасту у болезни нет. Раньше считалось, что на пять больных мужчин приходится одна больная женщина, в настоящее время разница составляет 70% к 30%. Возраст больных составляет от 20 до 70 лет с наибольшим всплеском (условным всплеском) в возрасте 40 лет.

Недуг был описан американским ученым — нейрофизиологом, Итоном Ламбертом, собственно поэтому данный синдром и носит его имя.

Причины

Причины развития данного синдрома до конца не изучены, но некоторые результаты уже имеются, в частности, синдром Итона Ламберта может развиваться из-за:

  • генетической предрасположенности;
  • наличия злокачественных опухолей в организме (рак бронхов, желудка, яичников, простаты, молочной железы и т. д.);
  • болезней аутоиммунного характера (болезнь Шегрена, ревматоидный артрит и т. д.);
  • гиперплазии вилочковой железы (опухоли);
  • дерматомиозита.

Все выше перечисленное является своеобразным пусковым механизмом, провоцирующим антитела атаковать собственные клетки. Больше всего, как и при обычной миастении, страдает ацетилхолин, недостаток которого приводит к описанному синдрому. Патогенез синдрома схож с патогенезом миастении.

Самое опасное в синдроме Итона Ламберта, то, что симптомы могут стать станут заметны лишь через несколько лет, а до того времени никак не будут себя проявлять.

Симптомы

Главный симптом, который отличает синдром Ламберта от обычной миастении — локализация. В первом случае страдают нижние конечности, тогда как при обычном типе недуга в зоне поражения находится весь организма.

Помимо слабости и чрезмерной утомляемости, существуют и другие признаки, в том числе:

  • снижение потоотделения и слюнотечения;
  • ортостатическая гипертензия;
  • отсутствие реакции зрачков на свет;
  • эректильная дисфункция у мужчин;
  • снижение остроты зрения;
  • двоение в глазах;
  • изменение тембра голоса и дикции (появление гнусавости и утрата четкости речи);
  • болезненные ощущения при глотании;
  • проблемы с дыханием;
  • тахикардия;
  • нарушения в системе желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).
Читать еще:  Синдром позвоночной артерии что это

Постепенно, больной начинает испытывать проблемы с ходьбой, появляется шаткость в походке, появляются трудности с подъемами по лестнице. Могут проявиться болевые ощущения в шее и спине.

Кроме того, больной начинает испытывать проблемы со вставанием, со стула или постели. Как правило, ему это стоит серьезных мышечных усилий.

При данном недуге может развиться холинергический криз, который имеет симптоматику, противоположную синдрому Итона Ламберта, в частности:

  • сокращение ритма сердцебиения;
  • сужение зрачков;
  • повышение неконтролируемого слюнотечения;
  • повышенная секреция бронхиальной слизи.

При наличии подобных признаков больного необходимо немедленно доставлять в больницу, так как это опасно не только для его здоровья, но и для жизни.

Диагностика

Диагностические мероприятия при данном заболевании состоят из обширных процедур, которые начинаются с опроса врача. Так, больная или больной должен будет подробно рассказать специалисту, что его беспокоит, характер жалоб, время их появления, наличие проблем со зрением, наследственность.

Далее, врач проведет с пациентом ряд неврологических тестов, в том числе:

  1. Прозериновый тест.
  2. Тест с повторяющимися движениями.

Более подробно о методах диагностики миастении посредством неврологических тестов можно прочесть в нашей статье — миастения, что это такое?

Естественно, диагностические мероприятия в себя включают инструментальную и аппаратную диагностику, в том числе:

  • анализ крови для определения концентрации специфических антител;
  • анализ крови на онкомаркеры;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • компьютерная томография (КТ);
  • электронейромиография;
  • УЗИ щитовидной железы.

Бывает такое, что после первого обследования неясно есть ли подобное заболевание в организме или нет, но вся симптоматика указывает на его наличие. В таком случае показана повторная диагностика, через полгода.

Лечение

Лечение синдрома Итона Ламберта разделяют на две составляющие. Лечение паранеопластического типа и аутоиммунного типа болезни.

В первом случае, для того чтобы избавить пациента от симптомов миастении достаточно удалить злокачественное новообразование. После чего симптоматик миастении Итона Ламберта постепенно уйдет.

Если болезнь имеет аутоиммунный тип, лечение в большинстве случаев заключается в лекарственной терапии, которая может в себя включать прием следующих препаратов:

  • угнетающие иммунную систему (глюкокортикостероиды);
  • провоцирующие выработку ацетилхолина (ингибитора ацетилхолинэстеразы, такие как пирдостигмин ипидакрин);
  • соли калия;
  • пульс-терапия (заключается в использовании гормонов, которые первоначально вводят пациенту в максимальном количестве и с каждым разом снижают дозировку).

Прием некоторых лекарственных средств, провоцирующих выработку ацетилхолина сопряжены с определенными рисками, заключающимися в побочных эффектах, таких как:

  • судорожные процессы;
  • брадикардия;
  • повышенное слюнотечение;
  • сужение зрачков;
  • развитие спазмов в желудке или кишечники..

Поэтому дозировку таких лекарств должен подбирать и корректировать только врач.

Профилактические меры и последствия

Последствия синдрома Итона Ламберта могут развиться при отсутствии или несвоевременном лечении недуга. Они проявляются в развитии миастенического криза, опасного для жизни и здоровья больного. В случае подобного криза у пациента может остановиться сердце, что приведет к смерти.

Предотвратить болезнь сложно, так как она может развиться внезапно а чтобы не усугублять состояние больного необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

  • контроль за физической активностью (исключить чрезмерные физические нагрузки);
  • исключить длительное нахождение под воздействием прямых солнечных лучей;
  • категорически запрещено принимать лекарственные средства на основе магния и некоторыми другими медикаментами, о чем врач обязательно предупредит больного.

Итак, синдром Итона Ламберта редкое и неприятное заболевание, которое в большинстве случаев развивается совместно со злокачественными новообразованиями. Поэтому обращайте внимание на это, при проведении диагностических мероприятий основного заболевания.

Синдром Ламберта-Итона

Синдром Ламберта-Итона — аутоиммунное заболевание, обусловленное поражением пресинаптической мембраны двигательных нервных окончаний и ассоциированное со злокачественными неоплазиями и аутоиммунной патологией. Главным проявлением синдрома является чрезмерная утомляемость и понижение силы мышц, выраженное преимущественно в верхних отделах ног. Диагноз базируется на неврологическом обследовании и данных электронейромиографии. Лечение состоит в удалении опухоли (при ее обнаружении), проведении иммунносупрессивной терапии и сеансов плазмафереза, назначении фармпрепаратов, облегчающих прохождение нервных импульсов по нервно-мышечному синапсу.

Общие сведения

Синдром Ламберта-Итона был детально изучен американскими исследователями Ламбертом и Итоном, в честь которых он получил эпонимическое название. Заболевание представляет собой миастенический синдром, ассоциированный с неопластическими и аутоиммунными процессами в организме. Возраст заболевших варьирует в пределах 20-70 лет, но наиболее часто поражаются лица старше 40-летнего возраста. Вначале синдром Ламберта-Итона диагностировался преимущественно у мужчин, и гендерное соотношение составляло 5 случаев заболевания у мужчин к 1 случаю у женщин. Однако современные наблюдения специалистов в области неврологии показали уменьшение этой разницы.

Читать еще:  Синдром коронарной недостаточности: в чем он заключается, способы лечения

По различным данным, синдром Ламберта-Итона выступает как паранеопластический синдром у 50-75% заболевших; наиболее часто у мужчин (примерно в 70%) и достаточно редко у женщин (до 20%). 80% всех неоплазий, диагностируемых при данном синдроме, составляет мелкоклеточный рак легкого. Причем симптоматика миастенического синдрома может на несколько лет опережать выявление опухолевого процесса. В ряде случаев заболевание Ламберта-Итона сочетается с другими синдромами паранеопластического характера, например, с паранеопластической полиневропатией.

Причины синдрома Ламберта-Итона

Синдром развивается на фоне злокачественных неоплазий (рак бронха, рак желудка, рак яичников, ретикулосаркома, колоректальный рак, рак простаты и др.) и аутоиммунных процессов (ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, СКВ, аутоиммунный тиреоидит и пр.). Патогенетическим субстратом заболевания являются аутоиммунные механизмы. У 90% пациентов были выявлены антитела к кальциевым каналам, входящим в структуру, как опухолевых клеток, так и окончаний двигательных нервных волокон. Предположительно мишенью аутоиммунной атаки является пресинаптическая мембрана нервно-мышечного синапса. Ее поражение приводит к уменьшению высвобождения ацетилхолина — медиатора нервно-мышечной передачи. Результатом является нарушение прохождения возбуждения от нервного волокна к мышечной ткани, что клинически проявляется утомляемостью и слабостью мышц.

Симптомы синдрома Ламберта-Итона

Основу клинической картины составляет повышенная утомляемость и слабость скелетных мышц, преобладающая в мышцах верхней части ног (мышцы бедра и тазового пояса). Пациенты предъявляют жалобы на слабость в ногах и шаткость, особенно заметные при подъеме по лестнице и продолжительной ходьбе. Могут отмечаться дискомфортные ощущения в области шеи и спины, миалгии, парестезии в дистальных отделах конечностей, вегетативные расстройства (сухость во рту, уменьшение слезопродукции, дистальный гипергидроз, ортостатическая артериальная гипотония). Типична паретичная «утиная» походка. Наблюдается снижение сухожильных рефлексов.

Отличительной особенностью синдрома является некоторое нарастание мышечной силы в ходе двигательной активности, в отличие от миастении, при которой движения приводят к усугублению мышечной слабости. У отдельных пациентов может возникать опущение верхнего века. Характерные для миастении глазодвигательные расстройства, диплопия и нарушения глотания наблюдаются редко.

Диагностика синдрома Ламберта-Итона

Диагноз устанавливается неврологом на основании жалоб, неврологического обследования и результатов электронейромиографии. В неврологическом статусе выявляется тетрапарез с акцентом в проксимальных отделах ног, гипорефлексия, легкая дисметрия при выполнении координаторных проб, незначительное снижение глоточного и небного рефлексов.

Электронейромиография определяет снижение амплитуды потенциалов действия покоя и временное нарастание амплитуды М-ответа при произвольных мышечных сокращениях или на фоне ритмичной электростимуляции нерва частотой свыше 10 Гц (т. н. «феномен врабатывания»). При стимуляции частотой 2-3 Гц наблюдается снижение высоты М-ответа, типичное для миастении. Электрофизиологическое исследование позволяет дифференцировать синдром Ламберта-Итона от миастении, миопатии, БАС, полимиозита и другой нервно-мышечной патологии.

Поскольку высока вероятность, что заболевание развилось как паранеопластический синдром, рекомендовано широкое обследование пациента на предмет выявления неоплазии. Проводится анализ крови на онкомаркеры, КТ органов грудной клетки и средостения, МСКТ органов брюшной полости, МРТ головного мозга, КТ или МРТ позвоночника, УЗИ щитовидной железы и т. д. При отсутствии результатов (невыявлении неоплазии) показаны повторные обследования с интервалом в 6 мес. С целью подтверждения аутоиммунного характера патологии назначаются иммунологические исследования.

Лечение синдрома Ламберта-Итона

При паранеопластическом генезе синдрома лечение базируется на ликвидации опухолевого процесса. Если лечение опухоли проходит успешно, то обычно наблюдается регресс симптоматики. При аутоиммунном генезе заболевания проводится симптоматическая терапия фармпрепаратами, угнетающе воздействующими на иммунную систему. В основном используются глюкокортикостероиды. Хороший эффект оказывает плазмаферез, позволяющий отфильтровать из крови циркулирующие в ней аутоантитела.

С целью облегчения нервно-мышечного проведения в схему лечения включают ингибиторы ацетилхолинэстеразы — фармпрепараты, облегчающие нервно-мышечную передачу за счет накопления в синапсе ацетилхолина. К таким препаратам относятся пиридостигмин, ипидакрин. В ряде случаев отмечалось улучшение при применении гуанидина, облегчающего высвобождение ацетилхолина нервными окончаниями. Однако гуанидин не нашел широкого использования вследствие высокой токсичности с побочным воздействием на почки и костный мозг. Менее токсичным фармпрепаратом с аналогичным эффектом является 3,4-диаминопиридин. Его прием может сопровождаться возникновением парестезий, диареи, тахикардии, повышенной бронхиальной секреции. Хотя эффективность 3,4-диаминопиридина доказана клинически, в настоящее время он используется лишь в специализированных медицинских центрах.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector